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Fibrosis quística o la fibrosis quística es una enfermedad descendientes lo que hace que la mucosidad del cuerpo se vuelva espesa y pegajosa. Fibrosis quísticano es una enfermedad infeccioso, pero la víctimamás susceptible contraer una infección cuando está cerca o en contacto con una persona infectada.

En circunstancias normales, el moco que actúa como lubricante en el cuerpo es fluido y resbaladizo. En las personas con fibrosis quística, existen anomalías en los genes que regulan el flujo de líquidos y sales en las células.

Esta anomalía genética hace que el moco se vuelva pegajoso y bloquee varios canales del cuerpo. El tracto respiratorio es uno de ellos.

Los síntomas de la fibrosis quística

Los síntomas de la fibrosis quística pueden aparecer después de que una persona nace o solo aparecen al crecer. Incluso hay quienes no experimentan ningún síntoma hasta la edad adulta.

Los síntomas que experimenta cada paciente son diferentes, según el tracto del órgano bloqueado y su gravedad.

Síntomas de fibrosis quística en el tracto respiratorio.

El moco espeso y pegajoso puede obstruir las vías respiratorias y causar síntomas de fibrosis quística, que incluyen:

• Congestión nasal
• Tos prolongada con flema.
• Cansarse rápidamente cuando está activo
• Sibilancias (sibilancias)
• Dificil respirar
• Infecciones respiratorias recurrentes

Estos síntomas en el tracto respiratorio pueden empeorar repentinamente en unos pocos días o semanas. Esta afección se denomina exacerbación aguda de la fibrosis quística.

Síntomas de fibrosis quística en el tracto digestivo.

Debido al moco que obstruye el canal que transporta las enzimas digestivas desde el páncreas al intestino delgado, el cuerpo del paciente no puede absorber los nutrientes de los alimentos consumidos. Esto provoca síntomas como:

• Heces grasosas y muy malolientes
• Retraso en el crecimiento o pérdida de peso
• No defecar el primer día después del nacimiento del bebé.
• Diarrea intensa o estreñimiento
• El color de la piel se vuelve amarillento (ictericia)

Una persona con fibrosis quística también tiene un sudor más salado que el sudor normal. Este síntoma es generalmente reconocido por los padres que besan la frente de su hijo.

Cuando hActual ke doctor

Una persona debe consultar a un médico si tiene síntomas de fibrosis quística. La fibrosis quística puede ocurrir incluso desde los primeros días de vida de un bebé. Consulte inmediatamente a un pediatra si el bebé no defeca en las primeras 24 horas de vida.

Cumpla con el calendario de vacunación de su hijo. En el momento de la vacunación, el pediatra también realizará un examen médico completo de su hijo. Esto es importante para detectar temprano si hay anomalías en los niños.

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria. Si tiene un familiar con fibrosis quística, debe hablar con su médico sobre la posibilidad de que usted o su hijo tengan fibrosis quística.

En el caso de las personas con fibrosis quística, asegúrese de tener siempre controles médicos periódicos con un médico para que siempre se controle el progreso de la enfermedad. Los pacientes también deben estar alerta e ir inmediatamente al departamento de emergencias del hospital (IGD) si experimentan dificultad para respirar.

Causas de la fibrosis quística

La fibrosis quística es causada por cambios en los genes que regulan la distribución de sal en el cuerpo humano. Los cambios o mutaciones genéticas harán que aumenten los niveles de sal en el sudor. Esta condición afecta la mucosidad en los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo para volverse espesa y pegajosa.

Las mutaciones genéticas en pacientes con fibrosis quística se heredan de ambos padres. Si un niño recibe esta mutación genética de solo uno de sus padres, entonces solo se convierte en transportador para la fibrosis quística. A transportador no tienen fibrosis quística, pero pueden transmitir el trastorno a su descendencia.

Diagnóstico de fibrosis quística

La prueba para diagnosticar la fibrosis quística es una prueba genética (gen CFTR). Las pruebas genéticas son necesarias en las siguientes condiciones:

• Bebés nacidos de padres que tienen o son portadores del gen de la fibrosis quística. Las pruebas genéticas a través de la sangre del bebé se realizarán cuando nazca o cuando el bebé tenga 2 semanas.
• Niños y adultos con sinusitis crónica, pólipos nasales, bronquiectasias, infecciones pulmonares recurrentes y pancreatitis e infertilidad.
• Parejas que padecen o son portadoras de fibrosis quística. Este examen genético debe realizarse cuando el esposo y la esposa desean tener hijos para ver cuánto riesgo tiene el niño de desarrollar fibrosis quística.

Además de las pruebas genéticas, los médicos también pueden realizar análisis de sangre y sudor para evaluar los niveles altos de proteína IRT en la sangre y los niveles altos de sal en el sudor de las personas con fibrosis quística.

El médico también evaluará la función del páncreas y el hígado, así como examinará el tracto respiratorio con rayos X, controlará la flema y probará la función pulmonar para ver si hay alteraciones en el tracto respiratorio. Estos trastornos surgirán en pacientes con enfermedad de fibrosis quística.

Tratamiento de la fibrosis quística

El tratamiento de la fibrosis quística se realiza para diluir la mucosidad en los pulmones para que sea fácil de expulsar, prevenir infecciones pulmonares o tratarlas cuando ocurren, prevenir obstrucciones intestinales y mantener una nutrición adecuada para el paciente.

Algunos de los tipos de tratamiento que le dará el médico son:

Drogas

Los médicos pueden administrar algunos de los medicamentos a continuación para tratar la fibrosis quística:

• Medicamentos para adelgazar el esputo, para facilitar la eliminación de la flema en el tracto respiratorio.
• Pastillas respiratorias, para relajar los músculos del tracto respiratorio, ayudando así a que las vías respiratorias permanezcan abiertas.
• Medicamentos antiinflamatorios, para reducir la hinchazón del tracto respiratorio.
• Antibióticos, para tratar infecciones bacterianas en el tracto respiratorio.
• Suplementos de enzimas digestivas, para ayudar al tracto digestivo a absorber mejor los nutrientes.

Fisioterapia dhay y rehabilitación pulmonar

Este es un programa a largo plazo para adelgazar la flema y facilitar su expulsión y mejorar la función pulmonar. El programa de fisioterapia que se llevará a cabo incluye palmaditas en el pecho o la espalda, buenas técnicas de respiración, ejercicio, educación sobre enfermedades, así como asesoramiento nutricional y psicológico.

Operaciones y procedimientos médico otrosu

Los médicos también pueden realizar los siguientes procedimientos para tratar la fibrosis quística y sus complicaciones:

• Suplementos de oxígeno, para prevenir la hipertensión pulmonar.
• broncoscopia y lavado, para aspirar y limpiar la mucosidad que recubre el tracto respiratorio.
• Extirpación quirúrgica de pólipos nasales, para eliminar la obstrucción nasal que interfiere con la respiración.
• Instalación de sondas de alimentación, para proporcionar una adecuada ingesta nutricional al paciente.
• Cirugía intestinal, especialmente cuando las personas con fibrosis quística también experimentan invaginación intestinal.
• Trasplante de pulmón, para tratar problemas respiratorios graves.

El tratamiento anterior se utiliza para aliviar los síntomas del paciente. Sin embargo, no existe un tratamiento específico que pueda tratar la fibrosis quística.

Complicaciones Fibrosis quística

Existen varias complicaciones que pueden ser causadas por la fibrosis quística. Estas complicaciones pueden afectar varios sistemas y órganos.

Complicaciones del sistema respiratorio

Las complicaciones que pueden ocurrir en el sistema respiratorio incluyen:

• Infecciones crónicas, como sinusitis, bronquitis y neumonía.
• La bronquiectasia es un engrosamiento del tracto respiratorio que hace que el paciente tenga dificultad para respirar y produzca flemas.
• Los pólipos nasales se forman a partir de partes inflamadas e hinchadas de la nariz.
• Neumotórax, que es la acumulación de aire en la cavidad pleural, la cavidad que separa los pulmones y la pared torácica.
• Adelgazamiento de las paredes del tracto respiratorio para provocar tos con sangre o hemoptisis.

La enfermedad de la fibrosis quística que continúa empeorando también puede hacer que los pacientes experimenten insuficiencia respiratoria hasta que dejen de respirar.

Complicaciones del sistema digestivo

Las complicaciones que pueden ocurrir en el sistema digestivo incluyen:

• La falta de nutrientes debido al moco hace que el cuerpo no pueda absorber proteínas, grasas o vitaminas de manera adecuada.
• Diabetes o diabetes. Aproximadamente un tercio de las personas con fibrosis quística corren el riesgo de desarrollar diabetes a la edad de 30 años.
• Bloqueo del conducto biliar. Esto puede provocar cálculos biliares y deterioro de la función hepática.
• Obstrucción intestinal.

Otras complicaciones que pueden ser causadas por la fibrosis quística son la infertilidad, la osteoporosis, la incontinencia urinaria y las alteraciones electrolíticas.

Prevención de la fibrosis quística

La fibrosis quística no se puede prevenir. Sin embargo, las parejas casadas que padecen fibrosis quística o que tienen familiares que padecen la enfermedad deben someterse a pruebas genéticas. Esta prueba tiene como objetivo comprobar el riesgo de que la descendencia desarrolle fibrosis quística.

En el momento de la prueba genética, el médico tomará una muestra de sangre o saliva. Esta prueba genética también se puede realizar cuando la madre está embarazada y le preocupa el riesgo de fibrosis quística en el feto que está embarazada.