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La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que ataca el tejido conectivo, provocando su engrosamiento y endurecimiento. Esta afección puede ocurrir en la piel, los vasos sanguíneos y los órganos, como los pulmones, los riñones y el corazón.

La esclerodermia se puede caracterizar por la apariencia de una piel blanca, gruesa y dura, y un aspecto resbaladizo como la cera. Esta afección puede aparecer en las manos, los pies o la cara. La esclerodermia que ataca la piel además de una apariencia perturbadora también puede interferir con el movimiento.

Causas de la esclerodermia

La esclerodermia ocurre cuando el sistema inmunológico, que se supone que protege al cuerpo de lesiones e infecciones, ataca el tejido conectivo. Esta condición hace que las células del tejido conectivo produzcan colágeno (un tipo de proteína que forma el tejido conectivo) en cantidades excesivas.

Cuando la producción de colágeno aumenta drásticamente, el colágeno se acumulará en la piel y los órganos. Como resultado, aparecerá un endurecimiento y un engrosamiento de la piel y los órganos.

Aunque se desconoce la causa exacta de esta afección, se cree que existen varios factores que hacen que una persona sea más susceptible a desarrollar esclerodermia, a saber:

• Genero femenino
• 35 a 55 años
• Tiene una familia que padece esclerodermia o una enfermedad autoinmune.
• Tiene otra enfermedad autoinmune, como lupus, artritis reumatoide, o síndrome de Sjogren
• Usar medicamentos de quimioterapia, como bleomicina
• Exposición continua a productos químicos peligrosos, como polvo de sílice

Los síntomas de la esclerodermia

La esclerodermia puede afectar cualquier parte del cuerpo. Si la esclerodermia solo ocurre en ciertas áreas de la piel, la afección se llama esclerodermia localizada, mientras que la esclerodermia que ataca a órganos más profundos se llama esclerosis sistemica.

Estas dos condiciones pueden causar diferentes quejas y síntomas. La siguiente es una explicación de las dos condiciones:

Esclerodermia localizada

Esclerodermia localizada Este es el tipo más leve de esclerodermia. Esta condición solo ocurre en la piel y es más común en los niños. Este tipo de esclerodermia se caracteriza por la aparición de uno o más parches en la piel que se engrosan y endurecen.

Hay dos tipos de puntos difíciles en esta condición, a saber: morfea y lineal. Las manchas de morfea tienen las siguientes características:

• De forma ovalada
• Las manchas varían en tamaño de 2 a 20 cm.
• Inicialmente rojo o morado, luego las manchas se vuelven más blancas
• La superficie no está cubierta de pelo y brillante como cera.
• Por lo general, pica
• Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo.
• Las manchas pueden mejorar en unos años sin tratamiento.

Manchas lineales similares a morfea, pero se distinguen por los siguientes puntos:

• Con forma de una larga fila
• Ocurre comúnmente en la piel de la cara, la cabeza, las piernas o los brazos.
• El endurecimiento de la piel puede afectar las capas subyacentes, como los músculos o los huesos.
• Puede mejorar al cabo de unos años, aunque en algunos casos puede provocar un acortamiento permanente de extremidades, como los brazos.

Esclerosis sistemica

Esclerosis sistemica es un tipo de esclerodermia que no solo se presenta en la piel, sino que también afecta a algunos órganos internos, como el corazón, los pulmones, los riñones y el tracto digestivo. Esta condición la experimentan con mayor frecuencia mujeres de 30 a 50 años y se divide en dos tipos, a saber: esclerodermia limitada y esclerodermia difusa.

Esclerodermia limitada provoca el endurecimiento del tejido conectivo en la piel de la cara, manos y pies, así como en los vasos sanguíneos y partes del sistema digestivo. Esta condición se caracteriza por:

• Fenómeno o síndrome de Raynaud, que es el palidecimiento de las puntas de los dedos de las manos o de los pies debido a la falta de flujo sanguíneo, generalmente debido a la exposición a temperaturas frías.
• La calcinosis, que es una acumulación de calcio en el cuerpo, uno de los síntomas es la aparición de bultos duros debajo de la piel (calcinosis cutis)
• Telengiectasia, que son pequeños vasos sanguíneos que crecen y aparecen en la superficie de la piel (a veces se ven como manchas rojas)
• Esclerodactilia, es decir, la piel de los dedos que se adelgaza y se ve tensa, por lo que es difícil moverla
• Dismotilidad esofágica, que es un trastorno del movimiento en el esófago, por lo que puede ser difícil tragar (disfagia)

Los síntomas anteriores se desarrollan lentamente y empeoran con el tiempo. Esclerodermia limitada más leve que la esclerodermia difusa. Sobre esclerodermia difusa, aparecerá una denuncia en forma de:

• La acumulación de colágeno y el endurecimiento del tejido conectivo se producen en órganos como los pulmones, los riñones, el corazón y el tracto digestivo.
• Endurecimiento y cambios de la piel en todo el cuerpo.
• Dolor de rigidez en articulaciones o músculos.
• Pérdida de peso
• Fatiga
• Dificil respirar
• Ojos secos o boca seca

Síntomas esclerodermia difusa ocurre repentinamente y empeora rápidamente en los primeros años. Sin embargo, con el tratamiento adecuado, los síntomas se pueden controlar y curar.

Cuando ir al doctor

Consulte con su médico si experimenta alguno de los síntomas mencionados anteriormente. Es necesario un examen temprano para que la afección se pueda tratar de inmediato y se pueda prevenir el riesgo de complicaciones.

Si tiene factores de riesgo, como tener una familia con esclerodermia o padecer otra enfermedad autoinmune, hágase chequeos médicos regulares. Es necesario controlar su estado de salud.

Si le han diagnosticado esclerodermia, acuda con regularidad al tratamiento que le dé su médico para que pueda controlar su estado.

Diagnóstico de la esclerodermia

Para diagnosticar la esclerodermia, el médico preguntará los síntomas del paciente, así como el historial médico del paciente y su familia. Después de eso, el médico realizará un examen físico para identificar cualquier endurecimiento o engrosamiento de la piel.

A continuación, el médico realizará las siguientes investigaciones para confirmar el diagnóstico y evaluar la gravedad de la esclerodermia:

• Análisis de sangre, para medir los niveles de ciertos anticuerpos que generalmente están elevados durante una enfermedad autoinmune y para evaluar la función renal.
• Biopsia tomando muestras de la piel para determinar la presencia o ausencia de tejido anormal.
• Electrocardiografía (ECG), para determinar la actividad eléctrica del corazón que generalmente se altera si la esclerodermia ha causado tejido cicatricial en el corazón.
• Ecocardiografía (ultrasonido del corazón), para describir el estado del corazón y evaluar la presencia o ausencia de complicaciones de la esclerodermia.
• Escaneo con una tomografía computarizada, para determinar el estado de los pulmones u otros órganos internos
• Pruebas de función pulmonar, para averiguar qué tan bien están funcionando los pulmones.
• Endoscopia, para ver el estado del tracto gastrointestinal, incluido el esófago.

Tratamiento de la esclerodermia

No existe cura para la esclerodermia. El tratamiento tiene como objetivo ayudar a aliviar los síntomas, inhibir la progresión de la enfermedad y prevenir complicaciones. El tratamiento se puede realizar de las siguientes formas:

Drogas

Algunos tipos de medicamentos que se administrarán a pacientes con esclerodermia son:

• Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), para aliviar el dolor y la inflamación.
• Medicamentos corticosteroides en forma de cremas o tabletas, para ayudar a reducir la inflamación en las articulaciones, la piel y los cambios lentos en la piel.
• Medicamentos inmunosupresores, para inhibir el trabajo del sistema inmunológico.
• Medicamentos vasodilatadores, para dilatar los vasos sanguíneos y facilitar el flujo sanguíneo a ciertas partes del cuerpo, como los dedos, los pulmones o los riñones.
• Inhibidores de la bomba de protones o antiácidos, para tratar la indigestión.
• Medicamentos antibióticos, para prevenir y tratar infecciones bacterianas.

Terapia

La fisioterapia o terapia ocupacional en pacientes con esclerodermia se realiza para tratar el dolor, aumentar la fuerza y ​​flexibilidad del cuerpo y entrenar al paciente para que se adapte a las limitaciones de su movimiento.

Otra terapia que se puede administrar es la terapia de luz, como la terapia con láser. Estas terapias tienen como objetivo tratar el daño a la piel, como parches endurecidos o erupciones cutáneas que no desaparecen.

Operación

En casos de esclerodermia grave y complicada, se puede realizar una cirugía. Uno de ellos es la cirugía de corte de dedos en pacientes con fenómeno de Raynaud que han experimentado gangrena en su dedo.

Otros tipos de cirugía que se pueden realizar son la extirpación quirúrgica de bultos endurecidos debajo de la piel, hasta trasplantes de pulmón en personas con daño pulmonar severo.

Complicaciones de la esclerodermia

Algunas de las complicaciones que pueden ocurrir debido a la esclerodermia son:

• Muerte del tejido en dedos de manos o pies con riesgo de amputación
• Hipertensión pulmonar y fibrosis pulmonar.
• Insuficiencia renal
• Hipertensión
• Pericarditis, arritmias (alteraciones del ritmo cardíaco) o insuficiencia cardíaca
• Disfunción eréctil en hombres y sequedad vaginal en mujeres

Prevención de la esclerodermia

No existe una prevención específica para la esclerodermia. Sin embargo, hay varias cosas que se pueden hacer para reducir el riesgo de desarrollar esclerodermia, a saber:

• Consulte con su médico regularmente si tiene ciertos factores de riesgo, como padecer una enfermedad autoinmune o tener una familia con esclerodermia.
• Hacer revisión médica periódicamente cuando se expone a productos químicos, como polvo de sílice

Además, si le han diagnosticado esclerodermia, siga los consejos y el tratamiento que le dé su médico, adopte un estilo de vida saludable e identifique y evite los factores que pueden desencadenar quejas.